总论

定义

#弥漫性结缔组织病 是以疏松结缔组织黏液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病，——牛皮风干多变红。

  1. 系统性红斑狼疮（A对）、
  2. 硬皮病（C对）、
  3. 皮肌炎、
  4. 类风湿关节炎（B对）、
  5. 结节性多动脉炎、
  6. 韦格纳氏肉芽肿、
  7. 巨细胞动脉炎
  8. 干燥综合征（E对）等。

#Reiter综合征 （D错，为本题正确答案）
即反应性关节炎，临床上以结膜炎、尿道炎和关节炎为特征，属于脊柱关节病。
反应性关节炎既属于脊柱关节炎，又属于感染相关风湿病。九版内科学798页

干（干燥综合征）
湿（类风湿性关节炎）
硬（多发性硬化病，硬皮病）
朗（系统性红斑狼疮）
肌（多肌炎和皮肌炎）
没有英文，没有脊柱关节炎

干：干燥综合征（抗SSA抗体，抗SSB抗体。）
湿：类风湿关节炎（抗CCP抗体）
硬：系统性硬化症（抗着丝点抗体ACA，抗Scl-70抗体）70篇sci
狼：系统性红斑狼疮（抗dsDNA抗体）
肌：皮肌炎，多发肌炎（抗合成酶抗体 Jo-1抗体）

#风湿性疾病 ：风湿科分为骨关节科和弥漫结缔组织科。

  1. 一组累及骨与关节及周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病
  2. 风湿性疾病的病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。所以风湿跟免疫是相交关系，没有谁包含谁的关系。风湿性疾病≠自身免疫性疾病
  3. 风湿性疾病和免疫性疾病的交集是结缔组织病。风湿性疾病∩自身免疫性疾病=结缔组织病。结缔组织病是风湿性疾病的一部分！

机制原理

#骨关节炎 是退行性变，为关节软骨变性，很少由炎症引起。骨性关节炎的靶器官病变为关节软骨变性及软骨下骨质增厚、硬化，较少有炎症细胞浸润，属于非炎症性病变（A对）。

炎症性改变：

  1. 类风湿关节炎（B错）的基本病理改变为滑膜炎和血管炎（P807），
  2. 系统性红斑狼疮（C错）主要病理改变为炎症反应和血管异常（P816），
  3. 痛风（D错）的病理表现为由于尿酸盐结晶沉积引起的炎症反应，
  4. 干燥综合征（E错）主要表现为唾液腺炎和泪腺炎

病因流行

临床表现（症状体征）

#风湿热

  1. 是一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染后反复发作的全身结缔组织炎症
  2. 实验室检查可出现提示链球菌感染的指标如白细胞升高（C对）、抗链球菌抗体滴度升高（E对）。ASO阳性（C错，为本题正确答案），只能表明近期内有A组乙型溶血性链球菌感染，不能判断是否处于风湿热活动期。抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1：400为阳性，只能证实病人在近期内有化脓性链球菌感染（A错，为本题正确答案）
  3. 主要指标：五环星光下；舞蹈病，环形红斑，心脏炎，关节炎，皮下小结。
  4. 活动性：增白长热痛。血沉增，C反应阳性，PR延长，发热(乏力)，关节痛，球蛋白增高。注意抗ASO增高不是
    1. 风湿热活动指标有，血沉增快（A对）、C反应蛋白升高（B对）、发热、乏力（典型临床表现，D对），a2-球蛋白增高（E对）。
    2. 风湿热活动指标：有白细胞计数和中性粒细胞增高（B对），红细胞沉降率（C对）、黏蛋白（D对）、C反应蛋白增高（E对）等，但是仅能反应疾病的活动情况，对诊断本病无特异性。
  5. 风湿热急性期80%的患者出现红细胞沉降率（ESR）增快（A对）和C反应蛋白（CRP）升高（B对）。
  6. 风湿性心脏炎累及心脏传导组织，引起房室传导减慢，其心电图表现为P-R间期延长（D错，为本题正确答案）。

诊断分型（体格检查，辅助检查）

RF因子（类风湿因子）可见于多种结缔组织病和感染性疾病等风湿性疾病（A对）；

RF阳性+关节痛 +抗CCP抗体阳性 ＝类风湿关节炎;
RF阳性+关节痛+银屑病病史/家族史 ＝银屑病关节炎;
RF阳性+关节痛+口干眼干/抗SSA、SSB抗体阳性＝干燥综合征。

#标记抗体

  1. 干：干燥综合征（抗SSA抗体，抗SSB抗体。）
  2. 湿：类风湿关节炎（抗CCP抗体）
    1. #抗环瓜氨酸抗体 属于抗角蛋白抗体谱，在RA诊断中较AKA有更好的敏感性和特异性（C对）；抗角蛋白抗体谱：（角瓜粥）角蛋白、环瓜氨酸多肽（抗CCP抗）、核周因子、聚角落微丝蛋白
  3. 硬：系统性硬化症（抗着丝点抗体ACA，抗Scl-70抗体）70篇sci
    1. 抗Scl-70抗体（C对）为SSc血清标记性抗体，与肺间质病变相关。系统性硬化症
  4. 狼：系统性红斑狼疮（抗dsDNA抗体）
  5. 肌：皮肌炎，多发肌炎（抗合成酶抗体 Jo-1抗体）
    1. 抗Jo-1抗体（D对）及抗合成酶抗体为炎症性肌病（属于结缔组织病）血清标记性抗体，在PM/DM中阳性率为20%～30%，且多数患者伴有间质性肺部疾病和多关节炎/关节痛等。

鉴别诊断

并发症和副作用

治疗预防

#风湿热治疗 心脏炎 糖皮质激素 风湿：舔一下关节，咬一口心脏

  1. 若出现舞蹈病（E错），应首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，应用卡马西平治疗。
  2. 伴有多发性关节炎（B错）者一般首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林。
  3. 有心脏受累时应卧床休息，总卧床时间不少于4周，然后逐步恢复活动（B对）。
  4. 急性风湿热治疗时，早期使用糖皮质激素的指征是心脏炎（C对AD错）。发生心脏炎患者，应使用肾上腺皮质激素治疗，常用泼尼松（A对）。
  5. 肌注青霉素目的是消除咽部链球菌感染（C对），避免风湿热复发
  6. 青霉素过敏时可改用红霉素（D对）。 #？
  7. 静脉注射丙种球蛋白多用于重度感染及机体免疫系统缺陷时，不用于风湿热的治疗（E错，为本题正确答案）。风湿热——禁用丙种球蛋白
    1. 过量则抑制，用丙种球蛋白治疗自身免疫病就是这个理由
    2. 丙球的作用的封闭自身抗体，以达到治疗自身免疫性疾病的作用，我到是觉得把这部分自身抗体中和了以后有可能免疫性疾病治疗好了，但是链球菌无法清除加重上感，所以不好用
    3. ITP为什么可以用丙球呢？其不也是产生抗体导致自身血小板致敏吗？丙球小剂量免疫支持治疗，大剂量可以封闭抗体。九版615写的是，静脉输注丙种球蛋白其作用机制与封闭单核巨噬系统的Fc受体，抗体中和及免疫调节有关
  8. 儿科书：预防复发，肌注苄星青霉素至少5年，最好坚持至25岁，风湿性心脏病者需终身服药。预防风湿热复发的方法是长效青霉素肌注

川崎病——丙种球蛋白＋阿司匹林，慎用糖cs——冠状动脉瘤，影响冠脉恢复- 随访是冠脉造影

各种风湿病治疗
类风关（RF）：小关节，近端指间关节
①检查：影像学＞抗CCP＞RF
X线：1松2窄3虫蚀，4变强直
②治疗：对症：非甾体抗炎药（阿司匹林，来氟米特)
改善病情：甲氨蝶呤
靶向治疗：TNF-α，白介1、6，CD20

SLE：多系统，血管炎
治疗：首选：糖皮质h
活动期：＋环磷酰胺
背景/基础用药：羟氯喹

强柱：骶髂关节
治疗：对症：非甾体抗炎药（阿司匹林）
改善病情：柳氮磺嘧啶

🌈骨关节炎：负重大关节，远端指间关节
对症：非甾体抗炎药（双氯芬酸钠、阿司匹林）
改善病情：氨基葡萄糖，双醋瑞因
保护剂：透明质酸

🌈痛风：第一跖趾关节
🌟急性发作期对症治疗，不降尿酸❗️❗️
①非甾体抗炎药：一线用药
②秋水仙碱：特效药，已经少用
③糖皮质激素：不能耐受上面两种药、肾衰竭
🌟慢性期降尿酸❗️❗️❗️
①排尿酸：苯溴马隆，丙磺舒（吴奇隆，马雅舒）
②抑制尿酸生成：别嘌呤醇
③碱性药物：碳酸氢钠，碱化尿液