继发性肾病

继发性肾病:
乙肝、SLE、紫癜继发性肾病综合征
老年人:糖尿病肾病
青年男:过敏性紫癜肾炎
青年女:狼疮肾炎
儿童最常见的继发性肾炎是紫癜性肾炎

青年男性。免疫系统强👍🏻
继发性肾病综合征常见病因:
青少年:乙肝,红斑狼疮(女常见),过敏性紫癜(男常见)
中老年:糖尿病肾病(常见),肾淀粉样变性,骨髓瘤,淋巴瘤,肿瘤
2017-U1-27(86题)
引起老年人继发性膜性肾病的最常见的病因是糖尿病肾病,其次恶性肿瘤。

糖尿病的特异性并发症是微血管病变,肾脏中有大量微血管,在糖尿病患者中,微血管病变会引起肾小球病变,导致尿白蛋白排泄率增高,病人多表现为白蛋白尿(C对)。
血尿(P460)(A错)多见于肾炎综合征和IgA肾病等。白细胞尿(P494)(D错)多见于泌尿系感染。肾性糖尿(P490)(E错)多见于肾间质疾病,肾小管损伤导致近端小管重吸收功能障碍,尿糖含量增高。

糖尿病肾病:多表现为 肾病综合征(白蛋白低+蛋白尿)(糖尿病肾病属于继发性肾病综合征)
高血压肾病:多表现为 肾炎综合征(血尿蛋白尿水肿)

糖尿病肾病4期才为临床糖尿病肾病期,之前都是蛋白尿
白蛋白尿是糖尿病肾病常用的检测指标,早期微量蛋白尿,晚期持续性蛋白尿

白糖和雪糕
糖尿病-蛋白尿
高血压-血尿

诊断

青少年女性患者(SLE的好发人群),表现为大量蛋白尿伴镜下血尿,体查:贫血貌,血压稍增高。实验室检查:血肌酐140μmol/L(正常值(女)70~108μmol/L)(提示肾功能轻度受损),血清补体C3降低,血清抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体阳性(提示存在狼疮肾炎的可能)。根据患者临床表现及实验室检查,该患者最可能的诊断是狼疮性肾炎(E对)。狼疮肾炎是SLE的肾脏表现,好发于育龄期女性,肾脏表现多样,可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、高血压及肾衰竭等,血清ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性可资鉴别。急性链球菌感染后肾小球肾炎(A错)多有前驱感染史,临床表现可与患者相似,C3可降低,但血清抗核抗体阳性,抗ds-DNA抗体阴性。原发性肾病综合征(B错)的必备诊断标准为大量蛋白尿及低蛋白血症,该患者不符合诊断,可排除。紫癜性肾炎(C错)是过敏性紫癜的对称性表现,常有前驱感染史或过敏原接触史,常见四肢对称性的紫癜,血清补体C3常升高,血清抗核抗体阳性,抗ds-DNA抗体阴性,因此,可排除诊断。急进性肾炎(D错)多在早期出现肾功能衰竭,血清抗核抗体阳性,抗ds-DNA抗体阴性,可排除诊断。

高浓度的抗ds-DNA抗体几乎仅见于SLE。

抗核抗体ANA—敏感性100%,初筛
抗dsDNA抗体—特异性95%,【标记性抗体,与活动性有关,有确诊价值】
抗Sm抗体—【特异性99%,与活动性无关,有确诊价值】抗sm抗体为系统性红斑狼疮特异抗体
抗RNP抗体—与SLE的雷诺现象、肺动脉高压
SSA—皮肤病变,光过敏
SSB—干燥综合征
抗磷脂抗体—血栓形成、习惯性流产、血小板减少


微血管病变是糖尿病的特异性并发症,可累计全身各组织器官,主要表现在视网膜、肾、神经和心肌组织,其中以糖尿病肾病和视网膜病变尤为重要。因此,最支持糖尿病肾病诊断的是眼底出血(B对)。空腹血糖高(A错)只能支持患者糖尿病的诊断。水肿(C错)是由大量蛋白尿导致的低蛋白血症所致,并不能支持糖尿病肾病诊断。血肌酐增高(D错)可见于多种肾脏疾病导致的肾功能受损,比如高血压肾损。糖尿病导致糖尿病肾病常需常达10年的病史,糖尿病病史3年(E错)时间太短,不足以证明,且患者高血压10年更有说服力。

老师说了糖尿病里面肾和视网膜病变都是平行发生的,糖尿病史三年不够判定是糖尿病肾病,因为一般都需要10年

记忆糖尿病肾病的眼底分期,按照动态的方法来记忆,一共六期
一期是有点血管增生
二期就开始有硬性渗出了
三期渗出增多,棉絮状
四期就开始出血,有出血就有新血管形成
五期出血开始被机化吸收,新血管增殖
六期视网膜就脱落了

一微二硬三绵絮 四新五纤六失明
视网膜病#五、糖尿病性视网膜病变(DR)

高血压引起视网膜小动脉痉挛,后面出现渗出,少量出血和视盘水肿,一般发生在高血压危象或血压很高的时候。糖尿病引起眼底血管增值病变,出血。本题说了高血压控制较好,平时140,所以糖尿病引起小血管病变,眼底出血,肾脏肯定也病变了。顶我上去!!


患者青年女性,出现血尿(尿RBC25~30/HP)大量蛋白尿(尿蛋白定量3.9g/d,尿蛋白定量>3.5g/d即为大量蛋白尿)、低蛋白血症(血Alb29g/L,血白蛋白<30/L即为低白蛋白血症)以及水肿,提示为肾病综合征,病理类型是膜性肾病(乙型肝炎病毒相关性肾炎的常见病理类型),结合HBsAg 阳性,最可能是诊断是乙肝病毒相关性肾炎(D对)引发的继发性肾病综合征。抗核抗体(-),可排除狼疮性肾炎(A错)。原发性肾病综合症(B错)是在排除各种继发性肾病综合征可能的基础上才可确诊,患者HBsAg阳性,且病理类型是膜性肾病(非青少年原发性肾病综合征的常见类型),提示为继发性肾病综合征。过敏性紫癜性肾炎(C错)多有前驱感染(其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染)或过敏原接触史,病情严重,在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现(P613)。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。患者无前驱感染史及过敏原接触史,无紫癜症状,故可排除。急性肾小球肾炎(E错)通常于前驱感染后1-3周(平均10天左右)起病,常有血尿、蛋白尿、水肿、高血压,呈肾炎综合征表现,病理类型是毛细血管内增生性肾小球肾炎(P466)。

两个特殊的
青少年膜性肾病-乙肝相关
老年人脂性肾病-急性肾衰


患者青年女性,为系统性红斑狼疮(SLE)常见发病年龄,面部充血性皮疹(SLE常见表现)、发热(全身症状)1个月,腹部移动性浊音(+)(SLE累及消化系统表现);尿沉渣镜检RBC满视野,WBC8~10/HP。尿蛋白定量4.2g/24h,双下肢中度凹陷性水肿(SLE累及肾脏表现);血常规:Hb96g/L(正常女性Hb>110g/L),WBC3.1×10⁹/L(正常为4-10×10⁹/L),Plt67×10⁹/L(SLE累及血液系统表现);患者出现多系统功能受损症状,根据临床表现、体征及已给检查,应考虑患者所患疾病为系统性红斑狼疮狼疮肾炎(C对)。余选项均不能导致多系统改变,与题目内容不符合(ABDE错)。

三系减少,面部皮疹,多系统表现,青年女性,考虑系统性红斑狼疮


青少年男性患者(紫癜性肾炎的好发年龄),上呼吸道感染(紫癜性肾炎的诱因之一)后10余天出现腹痛和便血(提示消化系统受累),经泼尼松治疗后好转。但在病程第四周(紫癜性肾炎的潜伏期内)出现尿蛋白(++)红细胞15~20个/Hp(提示肾脏受累),肾功能及血清补体C3正常(可排除急性链球菌感染后肾小球肾炎)。青少年男性,上感后出现消化系统及泌尿系统受累表现,考虑全身性疾病,且泼尼松治疗有效,考虑紫癜性肾炎(C对)。紫癜性肾炎好发于青少年,有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,是过敏性紫癜(以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿。急性链球菌感染后肾小球肾炎(急性肾小球肾炎)(A错)表现为血尿,轻中度蛋白尿,可伴有一过性肾功能异常,血清补体C3降低,八周内恢复正常。原发性肾病综合征(B错)表现为大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿,高血压。急进性肾炎病变(D错)呈进行性肾功能异常,早期出现少尿无尿,病情进展速度快。狼疮性肾炎(E错)是SLE的肾脏损害,好发于育龄女性,除肾脏表现(血尿、蛋白尿、腰痛等)外,常伴典型的肾外表现如颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎。

这题主要 用了激素好转且补体C3正常排除肾小球肾炎;肾功正常排出急进行肾炎;尿蛋白不是大量,排除肾病综合征;非青中年女性,且无红斑等表现排除狼疮;而腹痛 且有便血,可能为过敏性紫癜导致的出血,最后选过敏性紫癜肾炎。

少年15岁 紫癜肾炎
过敏性紫癜有4型

  1. 单纯性 双下肢与臀部对称出血点
  2. 腹型(H)消化道症状恶心呕吐腹痛便血
  3. 关节型 关节疼痛➕出血点
  4. 肾型

中年女性,确诊2型糖尿病3年,高血压2年。近2周出现下肢水肿。尿液检查示尿蛋白(+++)(蛋白尿),红细胞15~20/HP(血尿),根据患者病史、症状及检查,考虑诊断为继发性糖尿病肾病。静脉肾盂造影对于集合系统疾病有重要诊断意义,对诊断糖尿病肾病无意义(B错,为本题正确答案)。尿沉渣相差显微镜检查可以评估血尿来源,是重要的检查(A对)。眼底检查可评估糖尿病视网膜是否受累(C对)。肾脏超声可评估肾脏形态、有无其他病变等(D对)。肾功能测定可以评估现有肾脏功能情况,决定是否治疗(E对)。

造影剂为肾毒性物质,可能加重肾功能损害

静脉肾盂造影是慢性肾盂肾炎最具有诊断意义的检查


中年女性,确诊2型糖尿病3年,高血压2年。近2周出现下肢水肿。尿液检查示尿蛋白(+++)(蛋白尿),红细胞15~20/HP(血尿),肾脏活检病理示弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多(IgA肾病典型改变),则最可能的诊断为IgA肾病(D对),其主要病理特点是肾小球系膜细胞增生和基质增多与患者相符合。膜性肾病(B错)光镜下可见肾小球弥漫性病变,早期仅于肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒(Masson染色);进而有钉突形成(嗜银染色),基底膜逐渐增厚。脂性肾病(C错)即轻微病变性肾小球肾炎,其病变特点是弥漫性上皮细胞足突消失,光镜下肾小球基本正常,但肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积。系膜增生性肾小球肾炎(A错)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎,是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。

现在很少用“系膜增生性肾小球肾炎”这个诊断了,而且IgA肾病最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎。二者的都可表现为肾病综合征,但还是先考虑常见病多发病。

治疗

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害。约50%以上SLE病人有肾脏损害的临床表现,肾活检则显示肾脏受累几乎为100%。狼疮肾炎是我国终末期肾衰竭的重要原因之一。狼疮肾炎的治疗方案以控制病情活动、阻止肾脏病变进展为主要目的。应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案。狼疮肾炎病情活动者应给与诱导疗法,待病情稳定后转入维持治疗。诱导治疗一般为泼尼松1mg/(kg·d),疗程4~6周,以控制炎症反应,此后逐渐减量,直至5~10mg/d维持;同时合用免疫抑制治疗,如环磷酰胺静脉疗法(C对),或者吗替麦考酚酯。硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、雷公藤均为常用免疫抑制剂,但不作为首选(ABDE错)。

治疗狼疮肾病(特别是重症3型和4型),首先用(糖)皮质激素诱导疗法,再用(环)磷酰胺维持治疗,最后加(羟)氯喹进一步治疗。

诱导治疗——糖皮质激素(泼尼松)
诱导➕免疫抑制——环磷酰胺/吗替麦考酚酯
维持治疗——硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯

#自身免疫病治疗

  1. RA ,类风湿关节炎:
    1. 急性发作控制 阿司匹林
    2. 改善病情 甲氨蝶呤
  2. 骨关节炎 骨关节炎现在是非甾体抗炎药了
    1. 急性发作 对乙酰氨基酚
    2. 改善病情 氨基葡萄糖
  3. 强直性脊柱炎
    1. 中轴型 阿司匹林
    2. 外周型 柳氮磺吡啶
  4. SLE #?
    1. 首选 糖皮质激素
    2. 狼疮肾诱导期 环磷酰胺
    3. 背景用药 妊娠女性 羟氯喹
  5. 血管炎 环磷酰胺
  6. 肾病综合征 环磷酰胺
  7. 膜性肾病 环磷酰胺 +糖皮质激素
  8. ITP,特发性血小板减少性紫癜 长春新碱 #? 糖皮质激素
  9. 风湿热
    1. 不合并心脏炎 阿司匹林
    2. 合并 糖皮质激素
  10. 川崎病 首选 阿司匹林+丙种球蛋白,川崎病:小剂量阿司匹林+大剂量丙种球蛋白
  11. 溃疡性结肠炎:
    1. 轻中用柳氮磺毗腚
    2. 重型用糖皮质激素