间质性肺疾病

病因

间质性肺炎病因目前还不清楚，危险因素包括吸烟，环境暴露（金属粉尘、木尘）等，有研究表明与病毒感染有关，故最易引起间质性肺炎的病原菌是病毒（E对）。
肺炎克雷伯菌（B错）和铜绿假单胞菌（C错）以及军团菌（A错）属于细菌都较难引起间质性肺炎。
临床上最常见的病原体是病毒，其次是支原体（D错），肺炎支原体属于支原体一种，较容易导致间质性肺炎，但是最容易的还是病毒。

间质性肺炎病因目前还不清楚，危险因素包括吸烟，环境暴露（金属粉尘、木尘）等，有研究表明与病毒感染有关，故最易引起间质性肺炎的病原菌是病毒（E对）。肺炎克雷伯菌（B错）和铜绿假单胞菌（C错）以及军团菌（A错）属于细菌都较难引起间质性肺炎。临床上最常见的病原体是病毒，其次是支原体（D错），肺炎支原体属于支原体一种，较容易导致间质性肺炎，但是最容易的还是病毒。

间质性肺炎临床上最常见的病原体是支原体，
最容易引起间质性肺炎的是病毒。

大叶和小叶性肺炎最常见均为肺炎链球菌，病理上最容易引起小叶性肺炎的是肺炎链球菌4、6、10型

诊断

患者为老年男性，慢性咳嗽，咳少量白痰，活动后气短3年，近2月加重，有脓性痰，双下肺可闻及Velcro音（为特发性肺间质纤维化特征性啰音），有杵状指（弥漫性肺间质纤维化患者体检约半数患者可见杵状指），根据其临床表现和体征，考虑诊断为特发性肺间质纤维化（B对）。淋巴细胞间质性肺炎（A错）在成人中罕见，但常见于儿童，咳嗽和气促是最常见的症状。其他症状包括消瘦，发热，关节疼痛和胸痛.胸部体检可发现捻发音，与该患者表现不符。巨细胞型间质性肺炎（C错）指大量肺泡腔内多核巨细胞沉积，并伴有肺间质炎症及纤维化为主要病理特征的肺弥漫性病变，该病在我国罕见，故不考虑为最可能的诊断。慢阻肺（D错）患者可有很长的咳嗽、咳痰病史，活动后气短，但无Velcro啰音。支气管哮喘（P29）（E错）主要表现为反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间及凌晨发作或加重，多数患者可自行缓解或经治疗后缓解，无杵状指和Velcro啰音。

Velcro啰音是弥漫性肺间质纤维化的特征性啰音。Velcro啰音是指双肺底闻及的细小表浅的细湿啰音，似撕开血压表带尼龙粘合片时的声音。又名细湿啰音，粗湿啰音又名大水泡音，见于支扩。Velcro啰音见于特发性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎等。

杵状指：支气管扩张、慢性肺脓肿、脓胸、间质性肺疾病、肺癌。但COPD无杵状指。

废材阔农爱搂钱，干咳先吃哑巴亏
慢性肺源性心脏病、支气管扩张、脓胸、脓肿、肺癌、动静脉瘘、特发性肺纤维化、肝硬化、克罗恩病、先天性心脏病、亚急性感染性心内膜炎、溃疡性结肠炎
ps：慢性支气管炎、COPD不导致

肺：肺心、支扩、脓胸、肺癌、纤维、
肝：肝硬化
心：先心、亚急性感染性心内膜炎
肠：克罗恩、溃疡性结肠炎

杵状指：心肝肠肺 #总结

杵状指:
废材阔农爱搂钱（肺心、支扩、脓肿、脓胸、肺癌、肺纤、动静脉瘘）
干咳先吃哑巴亏（肝硬化、克罗恩、先心、亚心、溃结）
注意:
1.杵状指不常见于慢性阻塞性肺病或慢性肺结核的病人，如果这类病人出现杵状指,应怀疑肿瘤。copd的病理特征主要是小气道堵塞，氧气可以进的来，二氧化碳出不去，呼气性呼吸困难，二氧化碳潴留较缺氧明显，杵状指主要是长期缺氧所致，所以没有杵状指。
2.杵状指也可能是是由于梅毒引起。
3.杵状指为法洛四联症的典型症状。
4.杵状指也可由特发性肺纤维化引起。

65岁老年男性患者，干咳、气短3年，加重1月，胸部CT示：双下肺弥漫性网格状影，呈蜂窝组织样改变（特发性肺纤维化典型影像学表现）。根据患者病史、辅助检查，诊断为特发性肺纤维化，主要表现为限制性通气功能障碍，最可能出现的肺功能改变是FVC（用力肺活量）减少（B对）。RV（残气量）可能不变，由于RV可能不变而FVC减少，TLV（肺总量）可能会减小或保持不变，但不会增加（AC错）。至于FEV₁/FVC（第一秒用力呼气量占用力肺活量的比值），由于肺间质纤维化对FEV₁影响不大，因此该比值可能保持不变（D错）。最后，VC（肺活量）也会受到FVC减少的影响而减少，不会增加（E错）。

特发性肺纤维化（IPF, Idiopathic pulmonary fibrosis)

多于50岁以后发病，呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳
约半数患者可见杵状指
90%的患者可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音
HRCT——磨玻璃，条索，蜂窝

诊断

临床表现：两大症状（呼吸困难活动后气短、慢性咳嗽）+两大体征（velcro啰音、杵状指）
辅助检查：HRCT（网格蜂窝）、肺功能检查（限制性通气功能障碍、气体交换障碍即弥散障碍）

HRCT是一种检查方法

IPF：呼吸困难爆裂音和杵状指
HRCT诊断网格影或者磨玻璃影

患者被诊断为特发性肺纤维化，该病是一种慢性，进行性、纤维化性间质性肺炎，在呼吸功能上主要表现为限制性通气功能障碍，限制性通气功能障碍中VC（肺活量）减少较为明显，因此VC减少（B对）是特发性肺纤维化中最具特征性的表现。RV（残气量）在限制性通气功能障碍中也可减少，但是其减少程度较轻（九版诊断学P540），改变不如VC明显，故不如VC特征性强（A错）。FEV₁（第1秒用力呼气容积）与FVC（用力肺活量）减少常见于阻塞性通气功能障碍，但在限制性通气功能障碍中，由于肺弹性及胸廓运动功能降低，是肺活量绝大部分在极短时间迅速呼出，FEV₁和FVC一般会保持正常甚至有所升高（九版诊断学P541），因此在特发性肺纤维化中FEV₁与FVC通常不会减少（CD错）。MVV（最大通气量）减少既可见于阻塞性通气功能障碍，也可见于限制性通气功能障碍，并不具有特异性，因此不能作为特发性肺纤维化的特征性指标（E错）。

限制性通气功能障碍中VC（肺活量）减少较为明显，因此VC减少应是特发性肺纤维化中最具特征性的表现

慢性支气管炎慢性阻塞性肺疾病
教给大家记忆:
阻塞性:RV、TLC、RV/TLC可以↑或正常，其他都是↓；（哮喘、慢支、慢阻肺）
限制性:FEV1/FVC、RV/TLC可以↑或正常，其他都是↓。（间质肺、ARDS）

中年女性患者，类风湿关节炎史25年（结缔组织疾病，为间质性肺疾病的重要的既往史）。3年前出现活动后气短，进行性加重，伴干咳，无痰（间质性肺疾病常见症状）。杵状指、双肺底可闻及高调细湿啰音（特发性肺纤维化常见体征）。胸片双肺中下野弥散性网状结节状影（间质性肺疾病典型影像学表现）。肺功能示限制性通气障碍，为间质性肺疾病的特征。综上，患者目前肺部病变首先考虑为类风湿性关节炎继发的继发性肺间质性纤维化（A对）。慢性阻塞性肺疾病（B错）、慢性喘息性支气管炎（C错）表现为阻塞性通气障碍。支气管扩张症（D错）的主要症状为反复咳脓痰、咯血。肺结核（E错）多伴发热等全身症状。

治疗

特发性肺纤维化急性期最有效的治疗是糖皮质激素治疗（E对）。
持续低流量吸氧（A错）用于慢阻肺患者的家庭氧疗或伴有高碳酸血症的呼吸衰竭（Ⅱ型呼衰）。
抗感染治疗（B错）用于合并有细菌感染的治疗。
支气管扩张剂治疗（C错）用于支气管哮喘的治疗。
支气管肺泡灌洗（D错）可用于确诊肺部感染，特别是免疫缺陷病人的感染、肺癌的细胞学诊断以及肺泡蛋白沉着症的诊断和治疗。

特发性肺纤维化急性期-糖皮质激素
静息状态-持续性低流量吸氧

基本上任何疾病的急性期激素都是有用的，原因是
1）激素可以提高组织细胞的抗逆性，体现在维持膜稳定，减少缺血缺氧带来的代谢负荷对细胞的损伤
2）激素可以提高WBC数量，暂时性对抗感染等因素
3）激素虽然提高数量，但是可以削弱免疫系统的强度（这么理解吧，从10个换成了1000个清朝老兵，维持个治安还凑合，但是没战斗力），可以避免组织细胞损伤
4）提高细胞对各种毒素的耐受作用
5）代谢方式改变
所以急性期救命用激素，但是用多了就库欣综合征和免疫力下降了

九版内科93页IPF急性加重的治疗：由于IPF急性加重病情严重，病死率高，虽然缺乏随机对照研究，临床上仍然推荐高剂量激素治疗。氧疗、防控感染、对症支持治疗是IPF急性加重病人的主要治疗手段。